UNE HÉMATIE FALCIFORME
La drépanocytose est une pathologie génétique qui affecte l’hémoglobine, la protéine présente au sein des globules rouges et qui est chargée de transporter l’oxygène dans l’ensemble de l’organisme. A la suite d’une mutation génétique, la fabrication des hématies par la moelle osseuse est altérée et elles prennent la forme d’une faucille (donnant le terme falciforme). Les complications vasculaires avec formation de thrombus sont nombreuses, comme les A.V.C. et des périodes de douleur articulaire intenses appelées crises vaso-occlusives.
La complication la plus grave, et parfois mortelle, reste le syndrome thoracique aigu (obstruction des vaisseaux pulmonaires par des hématies falciformes) et doit être évoqué devant toute douleur thoracique chez les patients drépanocytaires.
