Le purpura fulminans est une forme extrêmement grave de purpura, dont les éléments s’installent et s’étendent de manière rapide et en nombre, et qui comporte au moins un élément ecchymotique (tâche rouge ou violacée) ou nécrotique, d’au moins 3 mm de diamètre ou plus, et qui est associé à un syndrome infectieux sévère non associé à une autre origine. Ces tâches peuvent apparaître en quelques heures ou apparaître de façon significative pendant l’examen clinique.
Physiopathologiquement, le purpura fulminans agit en deux étapes. D’abords, une réaction inflammatoire locale se produit et s’accompagne de la formation d’une thrombose au premier site de contact, menant à une congestion vasculaire, des œdèmes des cellules endothéliales et une extravasation des cellules sanguines. C’est la formation des taches purpuriques. Puis survient des mécanismes de coagulation systémiques et une altération des voies d’anticoagulation. Dans les cas les plus graves, on peut rencontrer une coagulation intravasculaire disséminée (C.I.V.D.)
Tout purpura fulminans avéré ou suspecté doit faire l’objet d’une administration d’antibiotiques sans délai, et doit être orienté vers une structure disposant d’une unité de réanimation adapté au patient. La reconnaissance précoce permet une mise en marche d’une antibiothérapie la plus rapide possible, conditionnant ainsi le pronostic du patient. Néanmoins, celle-ci s’avère peu évidente. En effet les six premières heures correspondent souvent au stade de fièvre sans autre symptômes, les signes purpuriques et les signes de choc circulatoires apparaissant au bout de 12h. Pour cette raison, tout enfant présentant une fièvre isolée doit faire l’objet d’un examen corporelle visuel complet, à nu.
Chez l’enfant, les signes d’insuffisance circulatoire sont principalement la tachycardie, l’hypoperfusion périphérique, les marbrures, les sueurs, le retentissement cérébral (agitation, somnolence…), l’hypotension apparaissant de manière tardive. C’est pourquoi, toutes lésion d’allure purpurique doit faire l’objet d’un test à la vitropression pour affirmer ou non le caractère purpurique, et être délimité pour mesurer l’extension et la rapidité d’évolution.
